열충격 단백질(Heat Shock Proteins)은 DMD 치료에 대한 새로운 접근 수도있다

Duchenne MD의 모델 실험용 쥐에서 열충격 단백질 72 감소 징후의 수준이 증가됨을 확인했다.
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새로운 연구는 Duchenne 근육 퇴행 위축 (DMD)를 치료를위한 잠재적인 전략이 근육 섬유 내부에 열 충격 단백질의 수준을 높일 수 있다고 제안합니다.

열 충격 단백질들은 개고 및 펼쳐 다른 단백질에 도움이 세포 안으로 자연스럽게 존재한다.

세포의 높은 온도 등 다양한 스트레스에 노출되면 이들의 레벨은 증가하고 있습니다.

근육 생리학과 고든 린치, MDA 연구 피부와 Parkville, 빅토리아, 호주 멜버른 대학의 교수 및 생리학의학과의 ​​장은, 과학 잡지 네이쳐 (Nature)에 2012년 4월 4일 온라인으로 그 결과를 출판했다.

위의 연구 결과는 DMD에 도움이 될 수 열충격 단백질의 수준을 증가, 특히 한 HSP72라는 것을 가설을 지원한다.

결과는 DMD에 도움이 될 수 열충격 단백질의 수준을 증가, 특히 단백질 HSP72라는 것의 가설을 지원한다.

DMD의 기본 결함은 일반적으로 그것이 손상에서 근육 섬유를 보호하는 데 도움이 근육 섬유 막, 근처에있는 근육 단백질 dystrophin의 부족이다. dystrophin없이, 근육 섬유는 눈물과 섬유에 대한 과도한 칼슘의 항목으로 이어지는, 기계적 스트레스에 비정상적으로 구분합니다.

초과 칼슘은 조직 염증과 변성에 관련된 것과 유해한 생화학 폭포를 활성화한다. 이것의 발생이 DMD의 질병 과정에 크게 기여했다는 충분한 증거가있다.

이 연구는 인간의 DMD과 유사한 장애로 연구 생쥐 두 가지 유형의 각각 확인:

• 자신의 격막 근육에서 제외 된DMD와 인간에게 영향을받지 않는 dystrophin이 부족 마우스,

• dystrophin과보다 긴밀하게 약한 뒤쪽 근육, 척수 curvatures과 깊은 사지 근육의 약점과 함께, 인간 DMD 비슷한 것이 질병을 개발 근육 단백질 utrophin을 누락 생쥐.

dystrophin과 utrophin 모두 빠진 쥐 무리가 눈물에서 더 많은 칼슘과 관련된 손상으로 dytrophin 혼자가 누락 생쥐보다 더 연약한 근육을 가지고있다.

HSP72은 SERCA 조사에서는 칼슘을 유지하는 데 도움을 준다.

린치와 동료는이 열 충격 단백질은 일반적인 수행뿐만 아니라 스트레스 보호때문에 , 특히 HSP72을 증가시키는 역할을하지만, 특히 세포 칼슘 레벨을 조절하는 데 도움이 되는 SERCA라는 단백질과 상호 작용합니다. SERCA들은 안전한 저장 영역에 손상을 일으킬 수있는 세포의 장소에서 칼슘 이온을 이동시킵니다.

당국에서는 N-유전자라는 회사에서 현재 당뇨병을 치료하기위한 실험의 개발 BGP-15라는 HSP72-앞질러 만들어진 약물을 사용하기로 결정했습니다.

그들은 DMD 같은 질환 dystrophin - 부족한 생쥐는 BGP-15로 치료했을 때, 생쥐는 치료 dystrophin - 결함 쥐들이 했던것보다 자신이 심각한 영향을 격막 근육에 더 나은 구조, 강도와 기능을 보여주는 사실을 발견했습니다. 실험의 집합에서 다른 증거는 HSP72이 증가하고 SERCA 칼슘과 관련된 손상으로부터 근육 섬유를 보호하는 데 도움되는되었다는 생각을 지원합니다.

dystrophin과 utrophin, 모두에 결함 있던 생쥐에서 BGP-15치료가  감소 척수 curvatures, 건강한-나타나는 사지 및 횡격막 근육, 그리고 긴 수명을 초래했습니다.

새로운 치료 애비뉴는 이제 열렸습니다.

연구자들은 결과는 아마도 BGP-15를 포함하여 HSP72-앞질렀어 치료, DMD에 대한 새로운 치료 애비뉴, 혼자 또는 그러한 사람만이 증가 dystrophin이나 utrophin가 수준과 같은 다른 치료 요법과 함께 사용될 수있는 하나를 제공할 수 있다고 제안 말한다.

Multicenter 팀 연구를 실시

스테판 Gehrig, 멜버른 대학에서 고든 린치와 협력 박사 후 연구원, HSP72의 수준을 증가시키는 여러 가지 과학적인 접근법을 조사하고, 많은 연구를 실시했다.

"이 작품은 결실로 올 5 년이 걸렸다"린치는 말했다. "MDA는 지난 12 년 동안 내 연구실의 강력한 지지자왔다, 그는 자신의 박사 학위를 마친 그의 초기 박사 기간 동안이 연구 작업을 계속하면 현재 기금은 실제로 펀드 스테판을 도왔습니다.이 작품의 기금.  MDA는 기여에 대한 인정을받을 자격이  있다"

린치과 Gehrig 마크 Febbraio와 베이커 IDI 심장 및 멜버른, 빅토리아, 오스트 레일 리아의 당뇨병 연구소에서 그의 팀과 함께 협력하며, 또한 옥스포드, 영국의 대학에서 연구원들과 함께 하고 빅토리아, 호주 Deakin 대학.과도 협력한다.

출처:http://quest.mda.org/news/heat-shock-proteins-may-be-new-approach-dmd-treatment